Волчья пасть, заячья губа – все поправимо

Мы обращаемся к вам с просьбой подписаться на небольшие, но регулярные взносы в поддержку нашего сайта. Милосердие.ру функционирует благодаря доброй воле и щедрости наших читателей. Для организации командировок, съемок, оплаты труда редакторов, журналистов и обеспечения технической поддержки сайта необходимы финансовые ресурсы.

Заячья губа (Хейлосхизис)

Заячья губа — это врожденный порок, возникающий из-за недостаточного слияния тканей носовой полости и верхней челюсти в период внутриутробного развития, что приводит к образованию расщелины в губе. Это состояние может приводить к внешним дефектам, проблемам с питанием и затруднениям в речевом развитии. Тем не менее, общее психосоматическое развитие таких детей, как правило, остается на нормальном уровне. Часто заячья губа сочетается с другой аномалией — расщеплением нёба, которое также известно как волчья пасть. Наличие этих пороков у плода можно выявить еще в утробе матери с помощью ультразвукового исследования. Лечение заячьей губы в основном осуществляется хирургическим методом, с применением хейлопластики, а при наличии сложных комбинированных аномалий может быть показана ринохейлопластика или ринохейлогнатопластика.

• Причины возникновения заячьей губы
• Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)
• Проявления заячьей губы
• Принципы лечения заячьей губы
• Методы коррекции заячьей губы
• Стоимость лечения

Общие сведения

Заячья губа (или хейлосхизис) представляет собой врожденный дефект развития челюстно-лицевой области, при котором верхняя губа не срастается. На 0,04% новорожденных приходится этот дефект, причем чаще он наблюдается у мальчиков. Расщелины губы и нёба формируются до восьмой недели беременности, в процессе закладки челюстно-лицевых органов. Эти аномалии лица редко являются изолированными, и в каждом пятом случае они могут быть частью более серьезных врожденных синдромов. Заболевания челюстно-лицевой области, восстановление функций и реабилитация детей с данной патологией — это задачи для специалистов в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии и педиатрии.

Заячья губа: причины развития

• Наличие у матери выраженного токсикоза;
• Частые стрессы у женщины во время беременности;
• Воздействие инфекций или радиации на мать;
• Злоупотребление алкоголем, курение или использование наркотиков родителями;
• Проживание в регионах с неблагоприятной экологической обстановкой;
• Хронические заболевания матери, наличие таких инфекций, как токсоплазмоз, герпес, краснуха, оспа, корь, цитомегаловирус, а также венерических заболеваний в первом триместре;
• Применение антибиотиков для лечения заболеваний;
• Недостаток витаминов, таких как фолиевая кислота, витамины В12, В6, А, Е, С;
• Поздняя беременность — женщины старше 35–40 лет;
• Обнаружение опухолей матки;
• Предыдущие аборты в анамнезе матери;
• Попытки прерывания беременности;
• Механические травмы, возникшие из-за падений с высоты.

Наследственный фактор играет важную роль в развитии заячьей губы. Поэтому родителям, у которых родился ребенок с таким диагнозом, рекомендуется пройти медико-генетическую консультацию перед новой беременностью.

Симптомы

Наличие незаращенной губы можно выявить уже при первом осмотре новорожденного. Визуально у него могут обнаруживаться односторонние или двусторонние расщелины на верхней или нижней губе. Данная патология не только требует немедленной коррекции, но и может негативно сказаться на самооценке ребенка в будущем.

Важно отметить!Наличие волчьей пасти усугубляет ситуацию — это аномалия, которая чаще всего сопутствует заячьей губе. В зависимости от степени тяжести расщелины лечащий врач может назначить кормление через носовой зонд, если кормление другим способом невозможно.

Порок формирует деформацию зубов и нарушает прикус. У детей с таким диагнозом могут отсутствовать некоторые зубы или, наоборот, появляться дополнительные. Также наблюдаются нарушения угла роста зубов, и они предрасположены к развитию кариеса. Из-за этих проблем у пациентов возникают трудности с пережевыванием пищи и проблемами с произношением. У многих из них диагностируется гнусавость, а некоторые теряют способность произносить согласные звуки. Расщелина в небе может также негативно повлиять на положение слуховых проходов, что повышает риск попадания болезнетворных бактерий.

Заячья губа представляет собой врожденный дефект, который возникает из-за незавершенного слияния верхней челюсти и губы в период эмбрионального развития. Причины возникновения этого состояния могут быть разнообразными, включая генетические факторы, воздействия внешней среды, а также недостаток важных витаминов и минералов у матери во время беременности. Множество людей, столкнувшихся с данной проблемой, подчеркивают, что хирургическая операция по коррекции заячьей губы существенно улучшает качество их жизни. Операция, как правило, проводится в раннем возрасте, что позволяет не только восстановить внешний вид, но и значительно улучшить функции речи и питания. Родители детей с таким диагнозом зачастую делятся положительными отзывами о результатах операций, отмечая важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению. Задействование специалистов и поддержка семьи играют ключевую роль в успешной реабилитации.

Что-то пошло не так…

Примерно на 4–6-й неделе развития плода происходит слияние парных срединных носовых выступов. Эти структуры объединяются, формируя резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые части верхней губы образуются из верхнечелюстных отростков. Если по каким-то причинам эти ткани не сливаются, возникает расщелина губы. Обычно данный дефект формируется на стыке между центральными и боковыми участками верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает формироваться примерно на восьмой неделе беременности, после завершения формирования первичного неба. Парные небные складки изначально разделены развивающимся языком. По мере роста нижней челюсти язык смещается вперед, а небные складки опускаются и принимают более горизонтальное положение. Однако, если что-то идет не так, эти складки не могут переместиться вниз и медиально, что приводит к формированию расщелины в небе.

Вторичное небо, как правило, формируется до 12-й недели беременности. Поэтому оптимальное время для проведения диагностики врожденных расщелин лица путем ультразвукового исследования (УЗИ) — это 11–12 недели, когда завершается процесс формирования лица плода.

Расщелина губы может быть замечена врачом при соответствующем расположении лица плода. Вместе с тем, диагностика расщелины неба через УЗИ представляет собой более сложную задачу. Однако опытный специалист может заметить нестандартное движение языка плода в боковой проекции. В некоторых ситуациях данный дефект становится видимым лишь в процессе родов, если ребенок прикрывает свое лицо ручкой или ножкой.

Д.Ю. Комелягин: В нашем детском госпитале, в отделении для новорожденных, мы вскоре откроем консультационный центр для будущих матерей, в который будут входить челюстно-лицевые хирурги. Если на УЗИ у ребенка выявят порок развития лица, мама сможет сразу прийти к нам на консультацию. Мы ее успокоим, предоставим информацию, как можно лечить ту или иную аномалию, объясним, чего ожидать, и главное — покажем, что такая ситуация не является причиной для отказа от ребенка. При правильной тактике лечения даже с пороками лица можно вести полноценную жизнь.

На мумифицированных останках Тутанхамона было обнаружено, что у него также была расщелина неба. Этот вывод сделали ученые, исследовавшие его мумию два года назад под руководством генерального секретаря Высшего совета по древностям Египта Захи Хавасса. Тутанхамон — не единственный исторический персонаж, у которого расщелины лица не помешали добиться успеха и признания.

Лицо известного актера Хоакина Феникса также имеет шрам, который, похоже, является следом от расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что этот шрам является врожденной отметиной, а не результатом операции. Важно не то, была ли у него скрытая расщелина, а то, что данный дефект не помешал ему реализовать свои амбиции в киноиндустрии.

Шрам на губе, визуально сходный с тем, что возникает после операции, не помешал Чичу Марину стать популярным американским актером, Денису Дорохову достигнуть известности в России как КВН-щик, а Денису Лебедеву стать чемпионом мира по боксу.

Когда можно оперировать расщелины

Д.Ю. Комелягин: Разные клиники могут придерживаться различных правил и сроков для проведения операций. В нашем центре мы рекомендуем проводить хирургические вмешательства для коррекции расщелины верхней губы в возрасте от четырех до шести месяцев, в зависимости от состояния пациента. Если ребенок гипотрофичный или имеет низкий уровень гемоглобина, лучше отложить операцию. Операцию по исправлению расщелины раньше четырех месяцев проводить нецелесообразно, так как это требует наличия зрелых тканей, с которыми будет работать хирург. Кроме того, важно обеспечить хорошую работоспособность легких и сердца ребенка для успешного переноса наркоза и послеоперационного периода. Необходимо избегать излишней спешки, если жизнь ребенка не находится под угрозой.

Часто расщелины лица служат признаками различных синдромов с сопутствующими осложнениями, такими как синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара и синдром Тричера-Коллинза, включая синдром Пьера Робена, для которого характерно недоразвитие нижней челюсти и западение языка. Ребенок с этим синдромом может испытывать трудности с дыханием и может нормально дышать только в определенных положениях (например, на боку или на животе), потому что ткани смещаются и перемещаются в дыхательные пути.

В таких случаях операции на ранних стадиях оправданы, и это называется операцией по жизненным показаниям. Д.Ю. Комелягин и команда первого хирургического отделения имеют патент на устройство для компрессии и дистракции, которое успешно помогает лечить детей с синдромом Пьера Робена — Прим. ред.

– На что должны обратить внимание родители ребенка с расщелиной?

– На все важные аспекты. Необходимо провести полное обследование и совместно со специалистами разработать план лечения. Например, если у ребенка выявлен порок сердца, важно сначала исправить это состояние, и только затем переходить к лечению расщелины.

Если нет других более серьезных проблем, мы рекомендуем осуществлять хирургическое вмешательство для коррекции расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев, а для неба в полутора лет. Усложняет процесс лечение расщелины альвеолярного отростка. Ранее мы рекомендовали проводить операцию в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми лет. В данном случае важно провести костную пластину, что означает использование костной ткани самого пациента (например, взятых из нижней челюсти или большеберцовой кости) или использования искусственного костного трансплантата.

Ключевым моментом в лечении расщелины альвеолярного отростка является ортодонтическая подготовка. Сначала ортодонт должен добиться правильного положения фрагментов верхней челюсти, как между собой, так и относительно нижней челюсти, а затем уже хирурги проводят коррекцию.

В случае успешной операции пациенты проходят контрольное наблюдение раз в полгода. Хирург и ортодонт контролируют процесс заживления рубцов, формирование верхней челюсти и отсутствие деформации носа. Иногда может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Такие решения необходимо принимать совместно с ортодонтом, чтобы не повредить рост верхней челюсти.

К помимо челюстно-лицевого хирурга может потребоваться помощь невролога, отоларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда и психолога.

Симптомы заячьей губы у детей

Заячья губа у новорожденного обычно диагностируется еще до рождения, с помощью УЗИ после 12-й недели беременности. К сожалению, даже при таком раннем обнаружении ничего нельзя сделать до появления малыша.

После рождения у младенца проявляются деформации губ и носа, возможно также наличие расщелины неба. Формы и степень тяжести дефекта могут варьироваться, и расщелины могут быть даже двусторонними. Однако чаще всего наблюдается односторонняя расщелина губы и неба.

Дети с подобным дефектом имеют проблемы с кормлением: они плохо захватывают грудь, часто захлебываются, имеют неглубокое дыхание. Также они предрасположены к инфекциям носоглотки и ушей из-за частого попадания пищи через расщелину в эти области.

Лечение заячьей губы у детей

Следует понимать, что заячья губа — это не только косметический дефект, который нужно исправить. Лечение требуется в любом случае и должно проводиться в очень раннем возрасте. Без него ребенок не сможет нормально сосать, глотать пищу, в некоторых случаях потребуется кормление через зонд.

Игнорирование дефекта может привести к тому, что прикус будет неправильно формироваться, и возникнут проблемы с речью. Расщелина неба влияет на тембр голоса, и дети не могут правильно произносить звуки, часто говорая через нос. Даже незначительная расщелина в мягких тканях может негативно сказаться на развитии речи. Частые воспаления в носовой полости и ушах из-за попадания пищи могут приводить к потере слуха.

После постановки диагноза готовится план хирургического вмешательства, так как нет альтернативных методов помощи ребенку. Возраст для операции определяется врачом. Если дефект слишком опасен, первую операцию можно провести уже в первый месяцы жизни. Обычно же ее откладывают до 5–6 месяцев.

Лечение заячьей губы проходит через несколько этапов, и одного хирургического вмешательства будет явно недостаточно. До трех лет ребенку предстоит пройти от 2 до 6 операций. В результате таких мероприятий останется лишь едва заметный шрам и, возможно, небольшая асимметрия губ, в то время как остальные проблемы будут решены.

Диагностика

Первая диагностика заячьей губы производится еще в утробе с помощью УЗИ. После рождения ребенка осматривает врач, который оценивает серьезность патологии. Он определяет, насколько дефект влияет на возможность ребенка есть, а также нет ли нарушений дыхания.

При диагностике также привлекаются другие специалисты, такие как отоларинголог, стоматолог и инфекционист. Выявляются результаты общих анализов крови и мочи, биохимические показатели крови, а также рентгенографическое исследование челюстно-лицевой области. Проверяется реакция малыша на звуки и запахи, что позволяет оценить слух и обоняние, а также мимику.

Современные методы лечения

Для коррекции дефекта заячьей губы применяется пластическая хирургия. В многоступенчатом лечении участвуют врачи различных специальностей. На этапе предоперационного лечения ребенку часто назначают обтуратор — приспособление, которое служит преградой между носовой и ротовой полостью. Это позволяет предотвратить заброс пищи в нос и улучшает дыхание и речь.

При небольших дефектах выполняется изолированная хейлопластика, которая включает сшивание кожи, клетчатки, мышечного и слизистого слоев губ. Если также вовлечен нос, выполняется ринохейлопластика для коррекции хрящей носа. Риногнатохейлопластика формирует мышечный каркас губ.

Для устранения расщелины неба применяют уранопластику, которая отличается от вышеперечисленных операций по тому, что ее обычно проводят позже, к 3 или 5 годам. Более ранние вмешательства могут нарушить процесс роста челюсти.

Дополнительные реконструктивные операции могут потребоваться для устранения рубцов, улучшения речи и эстетики.

Помимо хирургического лечения, ребенок также нуждается в помощи логопеда, поскольку корректное произношение звуков им дается труднее, чем другим детям. Отоларинголог осуществляет контроль за состоянием слуха ребенка и поддерживает адекватное дыхание. В случае неправильного роста зубов ортодонт может установить брекеты.

Постоянное кислородное голодание из-за недопустимого поверхностного дыхания, нехватка веса и частые инфекции могут приводить к угнетенному внешнему виду, задержке роста.

Не менее важной является работа с психологом, поскольку дети с особенностями развития сталкиваются с трудностями в адаптации. Хотя интеллектуальное развитие этих детей может быть нормальным, они могут упускать свои возможности и быть отсталыми из-за психологических проблем и отказа учиться. Проблемы с произношением слов также могут создавать препятствия для полноценной жизни, поэтому желательно завершить лечение до начала школьных лет.

Реабилитация

Реабилитация ребенка с пороками развития в области челюсти и лица — это длительный и сложный процесс. Будущие шаги будут включать множество консультаций у различных специалистов. Занятия с логопедом, а иногда и тренировки с педагогами по вокалу и другими врачами.

В процессе реабилитации можно выделить ключевые этапы.

Санация полости рта и регулярные визиты к стоматологу

Кариес и его последствия могут стать потенциальным источником инфекции для всего организма ребенка. Этот дефект может привести к обострению различных хронических заболеваний или задержать время оперативного вмешательства.

Кроме того, пульпит и периодонтит могут привести к преждевременному удалению зубов, что для детей с заячьей губой и расщелиной неба может стать причиной больших осложнений в ходе ортодонтического лечения.

Именно поэтому стоматологи рекомендуют проходить профилактические осмотры каждые три месяца и выполнять все необходимые профилактические и лечебные процедуры.

Ортодонтическое лечение

Ортодонтическое лечение направлено на исправление зубного ряда и коррекцию прикуса. Пластинки или специальные несъемные аппараты могут использоваться для расширения верхней челюсти и выравнивания зубного ряда.

После устранения деформаций верхней челюсти создаются условия для ее правильного роста и развития. Комплексный подход к лечению способствует предотвращению серьезных ортодонтических проблем и помогает сформировать красивую и эстетически привлекательную улыбку.

Речь и звукообразование

Формация звуков основывается на фонационном дыхании, которое используется во время речи. Выдыхаемый воздух является акустической средой, которая помогает формировать звуки. Полость рта служит резонатором, позволяющим звукам приобретать необходимую окраску, силу и тембр. Органы артикуляции: щеки, язык, губы, челюсти, твердое и мягкое небо — это преграды на пути звуковой волны, что способствует образованию гласных и согласных звуков. Обязательно нужно отметить, что мягкое небо является важной частью артикуляционного аппарата.

После операции дети с пороками развития челюстно-лицевой области проходят длительное обучение с логопедами для восстановления нормальной речевой функции.

Анастасия Комелькова, счастливая мама ребёнка с расщелиной губы и неба

25 лет назад я родила дочку путем кесарева сечения. В роддоме мне сообщили о том, что у моей дочери есть расщелина губы и неба. Мы с мужем были шокированы, так как в нашей семье таких случаев никогда не было. Мы были здоровыми молодыми студентами и не ожидали, что столкнемся с подобной ситуацией. Существовали люди, которые советовали нам отказаться от ребёнка, но мы были полны решимости бороться за наше счастье, хотя понимали, что не знаем, каким оно будет.

Нам повезло попасть к молодому, но опытному челюстно-лицевому хирургу Геннадию Васильевичу Гончакову, который тогда оперировал в 41-й московской больнице. В первый же месяц врач произвел хейлопластику. Кормление осуществлялось сцеженным молоком и специальной смесью, все это осуществлялось маленькой кофейной ложкой. Сложности были значительными, это мягко сказано. Но с течением времени трудности уходят, и многие вещи забываются.

Послеоперационные последствия

Процесс формирования рубца — нормальное явление, который может длиться от шести до восьми месяцев. На протяжении этого времени форма губы и носа может меняться: губа может подтягиваться по линии рубца, а крыло носа — стремиться к носовой перегородке. Такие изменения могут привести к уменьшению диаметра носового пути и деформации носа.

Дети очень активны, поэтому травмы могут произойти в любой момент, а травмы, солнечные лучи и другие факторы могут негативно влиять на процесс формирования рубца. Из-за этого врачам рекомендуется соблюдать несколько простых правил:

• Использовать солнцезащитные кремы;
• Избегать поездок на море;
• Предотвращать травмы;
• Назначать и использовать средства против рубцов;
• Использовать носовые вкладыши для предупреждения деформации носа.
• Соблюдение всех рекомендаций важным для состояния здоровья и жизни ребенка.

Гончаков Геннадий Васильевич, профессор, д.м.н. челюстно-лицевой хирург, врач высшей категории, Институт врожденных заболеваний челюстно-лицевой области Г.В. Гончакова, г. Москва

Расщелина губы и неба занимает одно из первых мест среди всех врожденных патологий по тяжести анатомических и функциональных нарушений. По последним данным, количество детей, рожденных с расщелиной, увеличилось на 30%. Одной из основных причин возникновения этой патологии является воздействие экологических факторов.

В современных условиях многие будущие родители имеют доступ к ранней диагностике. Это дает возможность изучить проблему, ознакомиться с вариантами лечения ребенка и найти специалистов. К сожалению, иногда бывает так, что во время УЗИ малыш может прятать свой дефект, прикрывая его ручками или ножками, что создает впечатление, будто он знает о своей проблеме и старается ее скрыть.

При лечении расщелины крайне важно правильно определить все сроки оперативного вмешательства, этапы и методы.

С 1980 по 1995 годы я осуществлял операции у новорожденных детей. Анализируя свои операции, я пришел к выводу, что ранние операции больше нужны родителям и близким, чем малышам.

С 1990 года я провожу все операции до года. В результате обследования назначают хейлопластику (с одного месяца) — как правило, в 2—2,5 месяца. Далее пластика мягкого неба выполняется в 6—7 месяцев, а пластика твердого неба — в 12—13 месяцев. При двусторонних расщелинах проводим хейлопластику в один этап — в 2—3 месяца.

Необходимо внимательно относиться к послеоперационному периоду. Для этого еще до операции нужно исключить соски и пустышки и научить ребенка есть из ложки, чтобы после операции использовать только их. Это важно для минимизации нагрузки на губу, поскольку формирование рубца продолжается от 1.5 до 2 лет.

С целью полного восстановления малыша и его уверенного вхождения в взрослую жизнь, был открыт реабилитационный центр, где с детьми работают логопеды, педагоги по вокалу (фонопеды) и психологи.

Важно, чтобы родители не теряли надежды и помнили, что благодаря современным медицинским достижениям практически любую проблему можно решить. Верьте в своего ребёнка, все трудности могут быть преодолены, и ваш ребенок сможет подарить вам множество моментов счастья!