Что такое бас. Что такое бас.

Методы и цели лечения зависят от результата и индивидуального состояния пациента. Также обратите внимание на текущую стадию заболевания. Лечение основывается на индивидуальном потенциале больного.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это очень тяжелое заболевание центральной и периферической нервной системы. Он известен уже более 100 лет и встречается по всему миру.

Причина неизвестна, за исключением редких наследственных форм. Аббревиатура бокового амиотрофического склероза (БАС) не имеет ничего общего с рассеянным склерозом, это два совершенно разных заболевания.

Каждый год один из 100 000 человек заболевает АЛС. Заболевание обычно начинается в возрасте от 50 до 70 лет, но редко поражает молодых людей. Мужчины страдают чаще, чем женщины (1,6:1). Заболеваемость ALS в мире растет с каждым годом. Заболеваемость сильно варьируется от пациента к пациенту, а продолжительность жизни уменьшается.

Боковой амиотрофический склероз поражает почти исключительно двигательную нервную систему. Чувства осязания, боли и температуры, зрение, слух, обоняние и вкус, а также функции мочевого пузыря и кишечника в большинстве случаев остаются нормальными. У некоторых пациентов может наблюдаться ослабление умственных способностей, которое обычно можно обнаружить только с помощью определенных тестов, но тяжелые проявления встречаются редко.

Двигательная система, которая контролирует наши мышцы и движения, поражается как в центральной («верхний двигательный нейрон» в головном мозге и пирамидный тракт), так и в периферической областях («нижний двигательный нейрон» в стволе мозга и спинном мозге с двигательными нервными волокнами к мышцам).

Заболевание двигательных нервных клеток спинного мозга и их ответвлений к мышцам приводит к непроизвольным сокращениям мышц (фасциит), атрофии мышц и мышечной слабости (парез) в руках и ногах, а также в дыхательных мышцах.

При поражении двигательных нервных клеток в стволе головного мозга ослабевают мышцы, отвечающие за речь, жевание и глотание. Эта форма ALS также называется прогрессивным бульбарным параличом.

Заболевание двигательных нервных клеток в коре головного мозга и ее связи со спинным мозгом приводит как к параличу мышц, так и к повышенному мышечному тонусу (спастический паралич) с усилением рефлексов.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) быстро и неумолимо прогрессирует в течение нескольких лет. На сегодняшний день не существует лекарства, а причина заболевания практически неизвестна. Заболевание начинается в зрелом возрасте, обычно между 40 и 70 годами. Регенерация зависит от скорости прогрессирования и последовательности появления симптомов и потери функции. Поэтому невозможно дать надежный прогноз для каждого отдельного пациента.

Боковой амиотрофический склероз остается одним из самых смертоносных заболеваний человека. Она предъявляет огромные требования, прежде всего, к пострадавшим пациентам, а также к их родственникам и лечащим врачам: Страдающий испытывает постепенную потерю мышечной силы при полной сохранности психики. Членам семьи требуется много терпения и сочувствия.

Причины и факторы риска

Боковой амиотрофический склероз как нервное заболевание известен уже давно, но причины его возникновения до сих пор во многом не изучены. Заболевание возникает как в результате наследственной предрасположенности, так и спонтанно. Большинство случаев происходит спонтанно.

У одного из 100 больных ALS имеется наследственная или рецидивирующая мутация в определенном гене, который важен для клеточного метаболизма.

Это препятствует образованию фермента, который удаляет свободные радикалы кислорода в клетке. Не удаленные радикалы могут вызвать значительное повреждение нервных клеток и нарушить передачу команд к мышцам, что приведет к мышечной слабости и в конечном итоге к полному параличу.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Первые симптомы могут появляться в разное время у разных пациентов. Например, мышечная атрофия и слабость могут возникать только в мышцах предплечья и руки на одной стороне тела, а затем распространяться на другую сторону и ноги.

В редких случаях симптомы начинаются в мышцах нижних конечностей и ног или в мышцах плеч и бедер.

У некоторых пациентов первые симптомы проявляются в мышцах речи, жевания и глотания (бульбарный паралич). Очень редко первые симптомы проявляются в виде спастического паралича. Даже на ранних стадиях ALS пациенты часто жалуются на непроизвольные сокращения мышц (фасцикуляции) и болезненные мышечные судороги.

Как правило, болезнь неуклонно и медленно прогрессирует в течение многих лет, распространяясь на другие части тела и сокращая продолжительность жизни. Однако известно также, что болезнь прогрессирует очень медленно в течение 10 лет и более.

Тяжелая форма ALS развивается при разрушении центрального двигательного нейрона. При этой форме заболевания, помимо поражения мышц, страдает функция нервной системы. Страдает психическое здоровье пациента. Он больше не сможет правильно запоминать информацию, а его интеллект будет сильно снижен. Позже может развиться деменция.

Что такое бас

Бас (от итальянского слова basso, «глубокий») — это более глубокий мужской певческий голос. Бас — глубокий, полный голос. Диапазон баса простирается от F малой октавы до F первой октавы.

• Высокий бас (бас канто 2 )
• Центральный бас
• Низкий бас (bass profundo)

• Комический бас (бас буффо)
• Характерный бас

Высокий бас, поющий бас (кантанто), имеет диапазон до G первой октавы вверху. Этот голос обладает более легким, светлым звучанием, напоминающим тембр баритона.

Средний бас имеет более широкий диапазон и тембр с сильным басовым характером. Эти голоса доступны не только для голосов с высокой тесситурой, но и для голосов, которым требуется богатый низкий диапазон вплоть до высоких октав.

Низкий бас имеет особенно плотный басовый голос, более короткую верхнюю часть шкалы и обладает глубокими, мощными низкими нотами.

Некоторые известные басовые партии в операх

Оперы на русском языке

• Борис Годунов (Борис Годунов М. П. Мусоргского)
• Князь Варяжский («Садко» Николая Римского-Корсакова).
• Владимир Галицкий («Князь Игорь» Андрея Бородина, высокий бас).
• Гремин («Евгений Онегин» Чайковского)
• Досифей («Хованщина» М. Мусоргского)
• Принц Гудаль (Демон Александра Рубинштейна)
• Кончак («Князь Игорь» Александра Бородина; низкий бас)
• Король Рене («Иоланта» Чайковского)
• Кочубей («Мазепа» Чайковского).
• Кутузов («Война и мир» Сергея Прокофьева).
• Мельник («Русалка» Алексея Даргомыжского)
• Морозко («Снегурочка» Николая Римского-Корсакова).
• Старая цыганка (Алеко Сергея Рахманинова).
• Сусанин («Жизнь царя» Михаила Глинки).
• Фарлаф («Руслан и Людмила» Михаила Глинки)
• Царь Салтан (Сказка о царе Салтане Николая Римского-Корсакова).

Оперы на других языках

• Базилио («Севильский цирюльник» Джузеппе Россини).
• Бартоло («Севильский цирюльник» Дж. Россини).
• Бартоло («Свадьба Фигаро» Моцарта).
• Доктор («Воццек» А. Берга).
• Зарастро («Волшебная флейта» Моцарта)
• Линдорф, Коппелиус, Даппертутто, Доктор Чудо («Сказки Гофмана» Ж. Оффенбаха).
• Мефистофель («Фауст» Ш. Ф. Гуно)
• Уберто («Экономка» Дж. Б. Перголези)
• Фигаро («Свадьба Фигаро» Моцарта, высокий бас)
• Фелипе II («Дон Карлос» Джузеппе Верди)

Известные певцы-басы

1. ↑ 1 2 Большая советская энциклопедия
2. ↑ ^ А.П. Иванов Искусство пения. — Москва: Голос-Пресс, 2006. 37 — 436 с. — ISBN 5-7117-0124-x.

Поющие голоса
Мисс.	Сопрано (колоратурное сопрано — лирическое сопрано — драматическое сопрано) — Меццо-сопрано — Контральто
Мужчины	Контральто — Тенор (Тенор альтино — Лирический тенор — Драматический тенор) Баритон (Лирический баритон — Лирико-драматический баритон — Драматический баритон) — Бас (Бас кантанте — Бас профундо)
Другое	Колоратура — Диско — Фальцет — Кастрат
Каталоги певцов	Басы — Баритоны — Теноры — Контральто — Метсопрано — Сопрано

Фонд Викимедиа. 2010 .

Полезное

Смотреть что такое «Бас» в других словарях:

Бас — bass, a, множественное число s, ov … Русский орфографический словарь

бас — бас/ … Морфемный орфографический словарь

Бас — амандык садакасы. Бас — это амандасы садакасы. Кешкиликт аусахар, танертегиликт сяреси дейди. Эта процедура не разрешена властями (Ana tīlī, 26.04.1990, 6). Bas…. ….Kazak tilinin tusinderme sozdigi

БАС — БАСК Бактерицидное действие сыворотки мед. БАСК Источник: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm БАС Анод батареи сухой БАС Словарь: Словарь сокращений и аббревиатур для военных и специальных служб. Составлено А. А. Шелоковым. А. А. А. А. А. А. А. А. А. А. А. А. А. Алехов. А. А. Шоселок, Словарь сокращений и аббревиатур.

Бас — а, м. basse ф., ит. basso. 1. низкий мужской голос. сл. 18. бас, низкий голос в пении. лп 6. хриплый басовый голос пел. Осипов Энеида 3 15. крепостных и привлеченных к суду, все громкие сопрано, альты, теноры, баритоны,. Исторический словарь галлицизмов в русском языке

basso — а; м. basso, ov; м. итал. basso низкий. 1. самый низкий мужской голос; певческий голос такого тембра. Говорить; петь басом. Бархатистый, густой бас. 2. певица с таким голосом. 3. струнный или духовой инструмент с глубоким тембром. A bass…. … Энциклопедический словарь

БАС — (франц. basse, от bas — низкий). 1) Нижний, мужской голос. 2) Музыкальный инструмент, напоминающий скрипку, но гораздо больше скрипки. Словарь иностранных слов в русском языке. А.Н. Чудинов, 1910. бас 1) низший мужской… … Словарь иностранных слов в русском языке

бас — См. певец. Словарь русских синонимов и сходных выражений, под ред. Н. Абрамова, М.: Русские словари, 1999. бас (низкий, густой) (звук, голос), певец; тромбон, контрабас, труба, басовик, октава, бассо Словарь русских … Словарь синонимов

Бас — низкий тон, голоса Существительное, м., редко употребляется Морфология: (не) что; бас, что; бас, (см.) что; бас, что; бас, о чем; бас и в бас м. что; бас, (не) что; бас, что; бас, что; бас, (см.) что; бас, что; бас, о чем; бас 1. бас… …словарь Дмитриева

Ученые выявили две причины ALS: 90-95% спорадические причины (проще говоря, случайность) и 5-10% генетически наследуемые мутации 2 .

Клинические формы

В зависимости от степени повреждения центральной нервной системы неврологи различают следующие типы ALS:

Врачи также различают классическую форму ALS, прогрессирующий бульбарный паралич, первичный боковой склероз, прогрессирующую мышечную атрофию и ALS-паркинсоническую деменцию. По частоте встречаемости различают спорадический и семейный боковой амиотрофический склероз.

Симптомы

Клиническая картина зависит от формы ALS. По мере прогрессирования заболевания патологический процесс затрагивает все мышцы, и симптомы одинаковы при всех формах бокового амиотрофического склероза. Для ALS характерны следующие общие симптомы:

Мышечные сокращения — один из первых симптомов ALS, который со временем может исчезнуть сам по себе,

слюноотделение из-за скопления слюны во рту,

мышечная слабость, которая возникает, когда мышцы быстро теряют массу,

Болезненные судороги и мышечные спазмы, которые приводят к ограничению движений,

Быстрая утомляемость, возникающая из-за того, что мышцам требуется больше усилий для выполнения нормальной деятельности,

Боль, возникающая при спазмах, судорогах и сокращениях мышц,

Дисфагия, при которой пациент теряет способность принимать пищу,

кашель и удушье, возникающие при попадании слюны в дыхательные пути,

проблемы с дыханием, при которых пациент должен быть помещен на аппарат искусственной вентиляции легких.

У пациента также есть проблемы с речью и общением. Психологи Юсуповской больницы помогают пациентам с этой проблемой. Они учат общению с помощью печатных машинок, компьютеров, таблиц и рабочих листов. Эмоциональная нестабильность пациента требует особого отношения. Это может проявляться в непроизвольном смехе или плаче. У пациентов с ALS также наблюдаются перепады настроения, развивается депрессивный синдром, они становятся раздражительными.

Нарушения высших когнитивных функций проявляются в ухудшении памяти, мыслительных процессов и снижении интеллекта. Опытные врачи неврологической клиники и психологи помогают справиться с проблемой. Зрительные, слуховые, обонятельные и тактильные функции при ALS не страдают. Работа кишечника, половая функция и сердечная мышца не страдают.

Поясничная форма бокового амиотрофического синдрома сначала проявляется в виде слабости мышц нижних конечностей. Сначала поражается одна нога, затем другая. Со временем сухожильные рефлексы ослабевают, и появляется сильный зуд.

По мере прогрессирования заболевания поражаются и мышцы рук. Мышцы рук начинают сильно сокращаться. Затем нарушается глотание, голос становится грубым, а язык — тонким. Пациент начинает кашлять и испытывает трудности с приемом пищи. Ему все труднее жевать. Затем у пациента отвисает челюсть, и он уже не может самостоятельно принимать пищу.

Другая группа симптомов ALS свидетельствует о поражении как центральных, так и периферических двигательных нейронов. Слабость в ногах связана с повышением рефлексов. Часто наблюдается неконтролируемое дрожание. Это относится и к верхним конечностям. При поражении нейронов головного мозга может нарушиться процесс жевания и глотания. Челюсть пациента отвисает назад, не позволяя ему самостоятельно принимать пищу. Иногда у пациента могут быть приступы неконтролируемого смеха или плача.

Шейный и грудной АЛС возникает при повреждении периферического двигательного нейрона. У пациента развивается слабость в мышцах рук. Рука начинает атрофироваться. Первоначально симптомы заболевания проявляются в одной верхней конечности, но через несколько месяцев поражается и другая рука.

Патологический процесс в нижних конечностях протекает по-разному. Мышцы ног не атрофируются. В начале наблюдается повышение рефлексов. Со временем появляется боль и мышечная слабость в ногах. На этой стадии происходит дефект голосового аппарата и слабость мышц шеи. При современном разрушении периферических и центральных двигательных нейронов мышцы рук и ног атрофируются, но рефлексы остаются.

Прогноз

Следует отметить, что высокая и бульбарная формы бокового амиотрофического склероза являются наиболее неблагоприятными — продолжительность жизни у них значительно сокращается. Однако, независимо от начальных симптомов, болезнь быстро прогрессирует и в конечном итоге поражает все тело, а пациент теряет способность самостоятельно есть и передвигаться. Иногда возникает одышка, с движением или без него. Пациент может почувствовать одышку и панику. Позже он или она может перестать дышать самостоятельно и будет нуждаться в постоянном искусственном дыхании для получения кислорода. В некоторых случаях затрудненное мочеиспускание может возникнуть в конце заболевания. В результате атрофии пациент теряет вес.

Атрофический боковой склероз сопровождается вегетативными нарушениями: конечности становятся заметно холодными, участки кожи меняют цвет, повышается потливость и сальность кожи.

Средняя продолжительность жизни составляет от 2 до 12 лет, но большинство больных умирают в течение 5 лет после постановки диагноза.

ALS — это хроническое прогрессирующее заболевание, которое вызывает проблемы с дыханием у большинства пациентов. Они вызваны повреждением 3 различных групп мышц: мышц вдоха и выдоха и мышц глотки/гортани (луковичных мышц).

Патогенез

На сегодняшний день точные патогенетические механизмы бокового амиотрофического склероза неизвестны. Существует несколько теорий: теория снижения транспорта возбуждающих аминокислот (глутамата и аспартата) в моторные зоны центральной нервной системы; теория образования аутоантител против различных типов Ca каналов, приводящих к гибели нейронов; теория недостатка нейротрофических факторов.

В последнее время наиболее популярной в исследовательском сообществе стала гипотеза митохондриальной дисфункции, согласно которой из-за повышенной проницаемости митохондрий свободные радикалы выходят наружу и разрушают кинетонейроны, микроглию и астроглию, после чего развивается нейродегенерация.

Классификация

В зависимости от преобладающего поражения ЦНС выделяют следующие формы АЛС:

• Высокий (церебральный),
• Цервикобульбарный,
• В зависимости от скорости прогрессирования клинических симптомов различают 3 типа АЛС:
• Быстро прогрессирует,

Умеренно прогрессирующий,

• Медленно прогрессирует.
• При классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным началом одновременно возникают асимметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и аномальные пирамидные знаки. Одновременно развивается асимметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими признаками. Позже присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, и еще позже амиотрофия нижних конечностей становится более выраженной, особенно в группе мышц-разгибателей.
• При сегментарно-ядерном варианте бокового амиотрофического склероза с шейным началом наблюдается асимметричный верхний вялый парапарез, сопровождающийся гипорефлексией и аномальными пирамидными знаками в нижних конечностях (без гипертонии). Минимальные пирамидные признаки на руках ослабевают по мере развития параплегии в проксимальных конечностях, и в это время пациенты еще способны самостоятельно ходить. По мере прогрессирования заболевания нарастает и бульбарный синдром, позже появляются выраженные амиотрофии и парезы нижних конечностей.

Симптомы БАС

БАС с шейным дебютом

При классическом варианте бокового амиотрофического склероза с диффузным началом заболевание начинается с развития асимметричного, рыхлого квадрипареза. Одновременно развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается быстрая утомляемость, резкая потеря веса и диспноэ (одышка).

При классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным началом в начале заболевания развивается асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. В дополнение к асимметричному верхнему парапарезу с амиотрофией наблюдается гипертония мышц, гиперрефлексия и аномальные пирамидные знаки. При развитии вялой параплегии пациенты сохраняют способность пользоваться руками. Позже возникают бульбарные и псевдобульбарные синдромы.

При сегментарно-ядерном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным началом заболевание начинается с развития нижнего вялого асимметричного парапареза с атрофией и ранним исчезновением сухожильных рефлексов. Позже развивается асимметричный парапарез верхней части тела с ранним исчезновением сухожильных рефлексов. Затем развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии. Из-за раннего вовлечения вспомогательных дыхательных мышц в патологический процесс наблюдается сильная одышка и выраженное снижение массы тела.

БАС с поясничным дебютом

При пирамидном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным началом заболевание проявляется нижним спастическим асимметричным парапарезом с гиперрефлексией, амиотрофией и аномальными пирамидными знаками, за которым следует верхний спастический парапарез с теми же признаками, а затем псевдобульбарный синдром.

При классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия, дисфагия, ринофония, атрофия и атрофия языка. Впоследствии развивается верхний асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофией и аномальными пирамидными знаками. Затем развивается нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и аномальными пирамидными знаками. Наблюдается заметное снижение массы тела, а на более поздней стадии заболевания — нарушение дыхания.

Массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют расслаблению мышц, циркуляции крови и лимфы, а также уменьшению тревоги и депрессии, дают хорошие результаты в облегчении симптомов бокового амиотрофического склероза.

БАС с прогрессирующим бульбарным параличом

Единой классификации ALS не существует, так как нет единого мнения о его патогенезе. Рассмотрим североамериканскую классификацию, которая очень похожа на отечественную. Согласно этой классификации, ALS делится на две основные группы в зависимости от причины возникновения: семейное и спорадическое (случайное) заболевание.

Спорадический ALS делится на группы в зависимости от степени повреждения двигательных нейронов в двигательном пути в начале заболевания. ALS может возникнуть на уровне ствола мозга, шейного отдела позвоночника, грудного отдела позвоночника (включая слабость мышц диафрагмы), поясничного отдела позвоночника или во всех точках этих путей одновременно.

Классификация и стадии развития бокового амиотрофического склероза

Семейная группа делится на типы в зависимости от типа мутации в определенном гене супероксиддисмутазы-1 (SOD-1) или мутаций в других хромосомах (около 10 других известных генов).

Североамериканская классификация ALS

Спорадический (случайный) ALS.

Классический ALS. Дебют:

Бульбар,

1. шейный;,
2. грудная клетка,
3. поясница,
4. рассеянный,
5. респираторный тракт.
6. Прогрессирующий паралич глазного яблока.
7. Прогрессирующая мышечная атрофия.
8. Первичный латеральный (боковой) склероз.
9. Аутосомно-доминантный:
10. Связана с мутациями SOD-1,

1. Без мутации SOD-1 (мутации в других генах, дефект гена неизвестен).
2. Аутосомно-рецессивный:
3. Связана с мутациями SOD-1,
4. Мутации в других генах.
5. Аутосомно-рецессивный:
6. Помимо классического ALS, первая группа включает три патологических состояния: первичный боковой склероз, прогрессирующую мышечную атрофию и прогрессирующий бульбарный паралич. В нашей стране они считаются отдельными заболеваниями и объединяются в группу болезней двигательных нейронов. В США эти заболевания считаются вариантами ALS. Несмотря на различные классификации, проявления этих заболеваний одинаковы во всех странах.
7. При классической форме ALS наблюдаются признаки повреждения как верхних, так и нижних двигательных нейронов: Слабость, утомляемость, подергивания, мышечная спастичность и т.д. (см. симптомы).

Прогрессирующий бульбарный паралич характеризуется повреждением нижнего двигательного нейрона на уровне ствола мозга. Он проявляется в виде нарушений речи и глотания, трудностей при жевании, речи, носовой вокализации, снижения рвотного рефлекса и слабости мышц лица, языка и мягкого неба. Позже добавляются двигательные нарушения в конечностях, как при ALS.

1. Первичный боковой склероз проявляется признаками повреждения исключительно высших двигательных нейронов в головном мозге: мышечная слабость, мышечная ригидность (спастичность).
2. Прогрессирующая мышечная атрофия, когда поражается только нижний двигательный нейрон в спинном мозге (слабость, атрофия, мышечные сокращения, усталость, судороги, потеря рефлексов).
3. Скованность, слабость конечностей и даже полный паралич вследствие постепенной гибели верхнего двигательного нейрона.
4. Деформация ног, спастическая контрактура руки, периартрит плеча из-за истончения, слабости мышц и неспособности поддерживать форму суставов.

Осложнения бокового амиотрофического склероза

• Трудность удержания шеи в вертикальном положении из-за слабости мышц.
• Ограничение походки вплоть до полной неподвижности по мере прогрессирования заболевания из-за слабости мышц ног.

• Слюнотечение из-за нарушения функции глотания.
• Нарушение четкости произношения слов, а затем и полное отсутствие речи из-за снижения силы лицевых мышц.

• Затрудненное глотание пищи, зернистость в горле, удушье или даже невозможность проглотить жидкую и твердую пищу.
• Синдром обструктивного апноэ сна (непроизвольное апноэ сна).
• Нарушения дыхания — от одышки до смертельной дыхательной недостаточности.
• На сегодняшний день не существует способа устранить само заболевание, поэтому лечение сводится к двум задачам:
• Замедление прогрессирования заболевания.

Уменьшить выраженность отдельных симптомов для улучшения качества жизни.

1. Первую задачу могут решить два препарата: Рилузол и Эдаравон. Рилузол — это ингибитор высвобождения глутамата, который был одобрен для лечения ALS в 1995 году. В целом он хорошо переносится, но имеет ограниченную эффективность. Он продлевает жизнь примерно на 3 месяца без улучшения качества жизни 5. Ранее предпринимались попытки определить подгруппы пациентов, которые с большей вероятностью получат пользу от лечения рилузолом, но они были малоуспешными 6 .
2. Активный ингредиент эдаравон — поглотитель свободных радикалов. Это внутривенный препарат для лечения ALS, который был одобрен агентством Министерства здравоохранения и социальных служб США в мае 2017 года (примерно через два года после того, как он был одобрен для лечения ALS в Японии и Южной Корее). Применение этого препарата изучалось в нескольких клинических испытаниях для лечения различных неврологических заболеваний, включая ALS. Результаты поразительны. За шесть месяцев ухудшение показателей по шкале функций замедлилось на 33%, а ухудшение качества жизни людей с ALS в целом замедлилось. В отношении нарушения дыхания статистически значимых результатов получено не было.

Вторая цель покрывается целым арсеналом лекарств и медицинских приборов для симптоматического лечения (например, неинвазивная вентиляция при респираторных нарушениях)12 .

Ученые активно разрабатывают генные методы лечения ALS, поскольку прямое изменение функции мутировавшего гена может облегчить критические стадии развития болезни. В последние годы также наблюдается всплеск интереса к терапии стволовыми клетками. Современные подходы к использованию стволовых клеток в основном направлены на защиту выживших двигательных нейронов посредством паракринного эффекта (процесс, при котором стволовые клетки «заставляют» окружающие клетки регенерировать). Они предназначены не для замены погибших двигательных нейронов, а для запуска процесса роста примордиальных клеток 15 .

Многие пациенты используют дополнительные и альтернативные методы лечения, такие как витамины и пищевые добавки 7. Некоторые добавки имеют научную основу (то есть теоретически они должны помогать), но на практике положительных доказательств нет.

Из-за основного заболевания попытки окончательно удалить дыхательную трубку не увенчались успехом, что привело к возобновлению искусственной вентиляции легких и последующей трахеостомии.

Прогноз при ALS плохой, так как болезнь приводит к смерти, обычно из-за паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения и состояния пациента — при бульбарной форме пациент умирает в течение 1-3 лет, иногда до потери способности двигаться. Пациенты могут прожить в среднем 3-5 лет, 30% — более 5 лет и 10-20% — более 10 лет. Однако медицине известны случаи, когда состояние людей с таким диагнозом спонтанно стабилизировалось, и продолжительность их жизни не отличалась от продолжительности жизни здорового человека.

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины заболевания в основном неизвестны. При появлении первых симптомов ALS необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Раннее применение симптоматических методов лечения может увеличить продолжительность жизни пациента на 6-12 лет и значительно облегчить течение болезни.

Прогноз

Видео — БАС (боковой амиотрофический склероз)